Liver Update 10호_희귀난치성 간질환

긴 겨울이 지나고 어느덧 새봄이 돌아와 만물의 소생을 재촉하고 있습니다. 싱그러운 봄을 맞아 독자 여러분들의 건강과 행복을 기원합니다.

이번 2015년 두 번째 발행하는 Liver Update® 10호 는 “희귀 난치성 간질환” 을 주제로 하였고 자가면역성 간염(autoimmune hepatitis ; AIH ), 원발성 담즙성 간경변(primary biliary cirrhosis ; PBC ), 원발성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis ; PSC ), 중복 증후군(overlap syndrome), 그리고 윌슨병(Wilson’s disease)을 다루었습니다.

이들 질환은 드물기는 하지만 치료가 쉽지 않아 평생 관리해야 하고 계속 병세가 악화하면 간경변증으로 진행하게 될 뿐만 아니라 말기에는 간이식이 유일한 치료법이 되는 경우도 생기게 됩니다.

AIH , PBC 그리고 overlap syndrome은 자가면역성 간질환으로 과거에는 서양에 주로 많은 질환으로 알려졌으나 최근에는 국내에서도 드물지 않게 보게 됩니다.

AIH 는 주로 여성에 많이 발병하고 간염 바이러스가 원인이 아닌 급성 간염이나 만성간염 때에 감별진단으로 필요합니다. 스테로이드와 azathioprine 치료로 호전될 수 있으나 재발이 흔해 반복치료가 필요한 수가 많습니다. PBC 는 장기간의 UDCA 투여가 필요합니다. PSC 는 주로 발열, 오한, 황달 등의 증세로 나타나 반복되는 담낭염으로 오인되는 수도 있고 염증성 장질환에 동반될 수 있으며 담도암으로 진행할 수도 있습니다. 윌슨병은 구리(copper) 대사의 이상을 초래하는 유전질환으로 급성 간부전 및 간경변증을 일으킬 수 있고 D-penicill amine이나 trientine 같은 chelator 약물을 장기간 복용해야 합니다.

드물지만 평소 개원의 선생님들이 만날 수 있는 희귀 난치성 간질환에 대해 여러 교수진께서 칼럼을 흥미롭게 작성해 주셨습니다.

이번 Liver Update®를 통해 이들 간질환에 대해 식견을 넓이시는 계기가 되길 기대합니다.

다음에 발행되는 Liver Update® 11호는 3월에 이스탄불에서 열린 APAS L과 4월에 비엔나에서 열릴 EAS L에서 발표되는 간질환의 최신지견을 게재할 예정이므로 많이 기대해 주시기 바랍니다.

감사합니다.

한국간재단 이사장
서동진